Узелковый полиартериит. Поражение нервной системы и органов чувств

Неврологическая патология наблюдается у 80—90% больных полиартериитом. Наиболее час­ты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь рас­пространенный характер. Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу «множественного мононеврита».

Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (осо­бенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нер­вы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяже­лые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нер­вов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже — глазодвигательный, подъязычный и слуховой.

Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу со­ставляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита — расстройствами речи и зрения, головокру­жением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости. У отдельных больных неврологическая патология напоминает рассеянный склероз. Возможны также на­рушения психики, в том числе спутанность сознания, галлюцина­ции, бредовые состояния, делирий.

Особое внимание привлекают глазные симптомы. При иссле­довании глазного дна нередко обнаруживают воспалительные из­менения артерий глазного дна и дистрофические нарушения в связи с повышенной проницаемостью (плазморрагии — «белые пятна»). Собственно артериит лежит в основе сравнительно часто наблюдающихся склеритов, внутриглазных кровоизлияний, хориоидитов, тромбоза центральной артерии сетчатки, ведущего к моментальной слепоте. В редких случаях первым признаком бо­лезни может быть именно внезапная односторонняя потеря зре­ния, а также преходящие или стойкие скотомы.

Неврит слухового нерва способен приводить к полной глухоте, что встречается, однако, исключительно редко.

Эндокринная система. Среди желез внутренней секреции при полиартериите наиболее часто поражаются семенники. Орхиты и эпидидимиты в некоторых наблюдениях встречались почти у 20% больных. Вовлечение в процесс других эндокринных желез не имеет существенного клинического значения, хотя известны случаи поражения сосудов надпочечников и щитовидной железы. Описан также синдром несахарного диабета, что позволяет пред­полагать гипофизарные изменения.

Лабораторные данные

Каких-либо специфических изменений лабораторных показателей при полиартериите не существует. Тем не менее очень характерен высокий лейкоцитоз (до 20—30·10 9 /л и выше), встречающийся более чем у 80% больных. В лейкограмме с наибольшим постоянством обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево; приблизительно у 20% боль­ных регистрируется также эозинофилия.

Часто отмечается нерез­кая гипохромная анемия. Имеется тенденция к тромбоцитозу, проявляющему некоторый параллелизм активности заболевания. В некоторых случаях он, по-видимому, стимулируется также не­большими кровопотерями, т. е. бывает реактивным. Так, нам при­шлось наблюдать у больной полиартериитом преходящую тромбоцитемию до 1·10 12 /л на фоне необильных повторных желудоч­ных кровотечений. СОЭ стойко повышена практически у всех не­леченных больных, составляя обычно 30—60 мм/ч.

Постоянны изменения белков крови: гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня a2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка умеренно повышено (особенно в острой стадии) или в норме; при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.

Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от eго распространенности в конкретной популяции (как известно, существуют сотни тысяч его клинически бессимптомных носителей. Так, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии это антиген обнаруживают у большинства, а в США и Англии — мене чем у 15%. При сочетании болезни с HBs-Ag нередко наблюдаются гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента. Уровень циркулирующих иммунных комплексов час то повышен, но не имеет параллелизма с активностью болезни РФ в небольших титрах регистрируется приблизительно у 1/3 больных, наличие ядерных антител представляет собой редкость.

Биохимические показатели функции печени часто повышены Считают даже, что уровень щелочной фосфатазы может отражать активность заболевания. Для суждения о выраженности почечных поражений необходим регулярный контроль за анализами мочи а при обнаружении протеинурии и гематурии — также за показа­телями креатининемии. При подозрении на вовлечение в процесс ЦНС показано исследование спинномозговой жидкости, в которой в случае соответствующего поражения обнаруживают повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.

Диагноз. Пестрота клинической картины полиартериита, скла­дывающаяся из симптомов поражения различных систем и неред­ко напоминающая проявления других болезней, служит источни­ком частых диагностических ошибок. На ранних стадиях болезни устанавливают такие диагнозы, как нефрит, ревматизм, полинев­рит, миозит, менингит, энцефалит, кровоизлияние в мозг и т. д. Это перечисление отчетливо показывает, что основной ошибкой является возведение синдрома в ранг болезни. Иногда неясную клиническую картину врачи пытаются объяснить одновременным существованием нескольких болезней.

Тем не менее почти в каждом случае полиартериита сущест­вует ряд симптомов, которые могут в значительной степени спо­собствовать его правильному распознаванию. Среди общих законо­мерностей весьма важен полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов — «калейдоскопи­ческая клиническая картина», по определению J. Lansbury (1956).

С другой стороны, этот автор считает, что полиартериит следует заподозрить в каждом случае подострого лихорадочного заболева­ния невыясненной природы. Целесообразно также обращать вни­мание на возможную связь болезни с конкретными сенсибилизи­рующими влияниями — перенесенными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств (особенно сульфаниламидов, антибио­тиков, йодистых препаратов и т. п.).

D. Scott (1986) рекомендует иметь в виду полиартериит и про­водить соответствующую дифференциальную диагностику при на­личии следующих синдромов:

1. Повышение температуры тела неизвестного происхождения.

2. Острая боль в животе с симптомами вовлечения в процесс более чем одного органа.

3. Нейропатия или миопатия.

4. Гломерулонефрит, необъяснимая гематурия или гипертензия.

5. Кожные изменения, особенно язвы, сетчатое ливедо или узелки.

6. Ишемия миокарда у больных молодого возраста.

7. Неуточненное неврологическое заболевание, особенно если оно сочетается с системными проявлениями и увеличением СОЭ.

Заслуживают пристального внимания также такие симптомы, как гипертония на фоне лихорадки (вместо обычного снижения АД при высокой температуре) и высокий нейтрофильный лейко­цитоз, иногда сочетающийся с эозинофилией.

Важнейшим методом диагностики полиартериита служит биоп­сия, позволяющая установить типичный некротический артериит. Зарубежные исследователи считают наиболее ценной биопсию почки. Считается, что в результате этой биопсии удается диффе­ренцировать разные типы васкулитов, отличив классический поли­артериит от гранулематоза Вегенера (которому свойствен гломерулонефрит с образованием «полулуний») и от васкулита малых сосудов (типа геморрагического васкулита), типичным проявле­нием которого признается некротический гломерулит.

Необходимо иметь в виду, однако, что речь идет лишь о преобладающем типе гистологических изменений, поскольку в принципе вполне возможно их сосуществование при разных нозологических вариантах, в част­ности у больных полиартериитом возможно сочетание артериита и некротизирующего гломерулита. Для уточнения диагноза конк­ретного варианта васкулита могут использоваться иммуноморфологические и электронномикроскопические исследования.

Так, очаговый гломерулонефрит при васкулите малых сосудов (в том числе у больных СКВ) характеризуется отложением в клубочках иммуноглобулинов, комплемента и электронноплотного материа­ла, тогда как классический полиартериит и гранулематоз Вегенера не обнаруживают подобных отложений.

В клинической практике часто используют биопсию других тканей: мышц (особенно болезненных мышц ног), прямой кишки, икроножного нерва (прежде всего у больных с симптомами нейропатии). Применялись даже биопсии семенников, учитывая их час­тое поражение при полиартериите. Поскольку васкулит часто име­ет преимущественно очаговую локализацию, необходимо просмат­ривать ряд срезов биопсированного материала, чтобы не пропус­тить наиболее информативные участки.

Считается, что биопсия кожи дает максимальную частоту положительных результатов. Однако дифференцирование различных васкулитов при этом мо­жет быть затруднено, так как доступными для оценки обычно оказываются только мелкие сосуды. В то же время классификация и, следовательно, нозологический диагноз базируются на характере поражения наибольшего сосуда среди всех вовлеченных в па­тологический процесс. Поэтому результаты биопсии кожи могут иметь важное ориентирующее значение для диагноза, но не быть тем не менее окончательными.

Для диагностики полиартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования — обнаружение артериальных аневризм, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой — до 70%. Следует иметь в виду, что аневризмы мбгут быть отмечены и при других заболеваниях: гранулематозе Вегенера, аллергическом гранулематозном ангиите, синдроме Бехчета, бактериальном эндокардите, миксоме предсер­дия и др.

Однако распространенные множественные аневризмы свойственны именно полиартерииту. Кроме того, обнаружение аневризм на ангиограммах определенно свидетельствует о пораже­нии собственно артерий, что позволяет исключить васкулиты микроциркуляторного русла (в частности, геморрагический васкулит).