Лимфома Ходжкина: симптомы, лечение

Лимфомы – это злокачественные опухолевые новообразования, поражающие, главным образом, лимфатические узлы и сосуды. По мере развития процесс затрагивает все органы и системы, и вызывает малокровие (анемию). Более трех десятков заболеваний данной группы делятся на 2 основных типа – лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Обратите внимание: тип лимфомы определяется в ходе микроскопии образцов ткани лимфоузлов. Характерной особенностью лимфогранулематоза является наличие аномальных клеток Рида-Штернберга.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) является хорошо изученной патологией. Сравнительно недавно это системное заболевание расценивалось как неизлечимое, однако в наши дни при своевременной диагностике и адекватной комплексной терапии можно добиться полного выздоровления больного или стойкой длительной ремиссии.

Лимфома Ходжкина выявляется у лиц любого возраста; иногда она диагностируется даже у детей младше 10 лет. Ранее считалось, что имеет место 2 возрастных пика заболеваемости – от 15 до 40 лет и после 50 лет. Однако в ходе ретроспективного исследования гистологических проб с применением методики иммунофенотипирования выяснилось, что во многих случаях выставленный ранее диагноз людям в возрасте был ошибочным, и второй пик фактически отсутствует. У пожилых пациентов выше вероятность рецидивирования.

Обратите внимание: на долю лимфомы Ходжкина приходится 1% от общего числа злокачественных опухолей. В нашей стране уровень заболеваемости составляет 2-3 случая на 100 тыс. человек. У мужчин это опухолевое заболевание диагностируется несколько чаще.

Причины развития лимфомы Ходжкина

К настоящему моменту времени точные причины развития лимфомы Ходжкина до конца не ясны. Во второй половине прошлого столетия была установлена корреляция (взаимосвязь) между частотой развития лимфогранулематоза и инфицированность вирусом Эпштейна-Барр. Считается, что в ряде случаев имеет место генетически обусловленная предрасположенность.

Обратите внимание: лимфогранулематоз чаще развивается у людей, принадлежащих к европеоидной расе.

Наиболее вероятными причинами появления лимфомы Ходжкина считаются:

влияние веществ с канцерогенным эффектом (в т. ч. сельскохозяйственных пестицидов и гербицидов);
заболевания инфекционного генеза (в 40% случаев – мононуклеоз);
наследственная предрасположенность;
снижение иммунитета (в основном – при ВИЧ-инфицировании).

Классификация лимфомы Ходжкина

По морфологическим характеристикам принято различать 4 типа лимфомы Ходжкина:

вариант с нодулярным склерозом (до 45% случаев);
смешанно-клеточный тип (35%);
лимфогистиоцитарный (примерно 15%);
лимфоидное истощение (около 5%);

Выделяют также нодулярную (узловатую) форму с лимфоидным преобладанием. Данная разновидность заболевания отличается наиболее благоприятным течением и оставляет высокие шансы на полное выздоровление.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Наиболее частым симптомом начальной стадии (в 60-75% случаев) является увеличение лимфатических узлов без развития болевого синдрома и ухудшения общего самочувствия. Обычно в первую очередь страдают лимфоузлы шейно-надключичной области. Более специфических признаков патологии на ранних этапах не выявляется.

На каждой из четырех стадий развития лимфогранулематоза возможно бессимптомное течение.

Наиболее типичными симптомами острой стадии лимфомы Ходжкина являются:

лихорадочная реакция (признак интоксикации);
обильное потоотделение в ночное время;
интенсивный кожный зуд; на 10% и более.

Важно: лихорадка, существенное снижение массы тела и интенсивное потоотделение в ночное время в 10% случаев могут являться первыми симптомами лимфомы Ходжкина, а небольшое увеличение лимфоузлов отмечается позже. При таком варианте развития заболевания в ходе лабораторного исследования анализа крови выявляется анемия и снижение числа лейкоцитов.

По мере прогрессирования лимфогранулематоза увеличенные подвижные узлы спаиваются в достаточно большие конгломераты.

Обратите внимание: иногда пациенты отмечают появление болевого синдрома в лимфоузлах после приема напитков, содержащих этиловый спирт.

У каждого пятого пациента уже на начальных стадиях фиксируется увеличение лимфоузлов средостения. Нередко это выявляется случайно на флюорографии.

Симптомами появления крупного конгломерата в средостении являются:

отеки лица;
синюшность кожных покровов лицевой области;
боли в области грудной клетки (нечасто).

Для лимфомы Ходжкина достаточно характерны различные патологические изменения со стороны кожных покровов. Специфические опухолевые поражения кожи редки, но часто отмечаются аллергические проявления и дерматиты. Мучительный зуд кожи (такие жалобы предъявляет каждый третий пациент) является причиной многочисленных расчесов, потери аппетита, нарушений сна, а в некоторых случаях – и нервно-психических расстройств.

Лихорадочная реакция отличается многообразием вариантов. Обычно на ранних стадиях развиваются кратковременные ежедневные подъемы общей температуры тела. Вначале появляется озноб а затем следует профузное потоотделение и снижение температуры до нормальных цифр. Лихорадка легко снимается обычными жаропонижающими – Бутадионом, Парацетамолом, Индометацином и т. д.

Иногда на ранних этапах развития лимфомы Ходжкина поражаются парааортальные узлы. Ведущим симптомом в таких ситуациях являются боли в поясничной области, появляющиеся или усиливающиеся ночью.

Очень часто патологический процесс распространяется на легочную ткань. В легких выявляется развитие изолированных очагов или инфильтративное прорастание злокачественного новообразования из средостения. Клинические симптомы обычно стертые, но в ходе инструментальной диагностики (рентгенографии) в плевральных полостях определяется наличие жидкости.

На поздних этапах в 30% случаев страдает селезенка, что в ходе лечения, как правило, требует ее удаления.

Любая из гистологических разновидностей лимфогранулематоза может осложниться поражением костной ткани (у каждого пятого пациента). Наиболее часто страдают позвонки, гораздо реже – трубчатые кости. Ведущим проявлением распространения опухоли на кости становится болевой синдром.

Если затронут костный мозг, возможна тромбоцитопения, анемия и снижение числа лейкоцитов.

Изредка при лимфоме Ходжкина поражаются и оболочки спинного мозга, что может являться причиной неврологических симптомов и даже приводить к парализации пациента.

Патологические изменения в ЖКТ возникают при прорастании злокачественного новообразования или сдавлении того или иного органа. Иногда страдает подслизистый слой тонкого кишечника и желудка.

При лимфоме Ходжкина опухолевые новообразования из средостения имеют свойство прорастать также в пищевод, трахею и сердечную мышцу.

Поражение печени выявляется только при запущенном заболевании, поскольку данный орган обладает огромными возможностями для компенсации и регенерации. На поздних стадиях печень увеличивается; при пальпаторном исследовании определяется ее значительное выступание из-под реберной дуги. При биохимическом анализе крови выявляется снижение уровня альбуминовой фракции белков плазмы и рост активности щелочной фосфатазы.

Рецидивы могут быть ранними (развиваются в течение первого года после проведенной химио- и радиотерапии) и поздними (спустя год и более). Дифференциация рецидивов важна при выборе врачебной тактики и составлении прогноза.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Подтвердить или опровергнуть данный диагноз можно только в ходе гистологического исследования образца ткани, взятого при биопсии. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие в биоптате клеток Рида-Штернберга и их предшественников (клеток Ходжкина). Обычного цитологического исследования может оказаться недостаточно для дифференциальной диагностики с другими лимфомами; в сомнительных случаях требуется применение метода иммунофенотипирования.

Методы, применяемые при диагностике лимфомы Ходжкина:

анализ крови (общий и биохимический);
микроскопическое исследование биоптата из лимфоузла; (обязательно в двух проекциях!); всех групп лимфоузлов;
биопсия и миелограмма костного мозга;
рентгенологическое исследование костей.

Важно: изменения картины крови при лимфоме Ходжкина не отличаются особой специфичностью. Обычно выявляется лимфоцитопения, умеренный лейкоцитоз и незначительный нейтрофилез.

По показаниям дополнительно проводятся:

КТ средостения;
лапаротомия;
сцинтиография с галлием;
торакотомия и биопсия лимфоузлов средостения.

Варианты лечения лимфомы Ходжкина

Важно: в середине 20-го века 5-летняя выживаемость пациентов с этим диагнозом не превышала 5%. Инновационные программы лечения позволили добиться 20-летней выживаемости без рецидивов у 60% больных. При «захваченной» на начальных стадиях развития лимфоме Ходжкина данный показатель приближается к 90%.

Локальные поражения групп лимфоузлов успешно лечатся посредством радиотерапии, т. е. воздействия ионизирующим излучением. Данная методика применяется еще с начала прошлого века. Для лечения лимфомы Ходжкина показано многопольное или мантиевидное облучение. Продолжительность терапии составляет 3-4 недели, а суммарная доза достигает 40 Гр.

Обратите внимание: радикальная радиотерапия позволяет достичь ремиссии у 95% больных с I—II стадией.

Широко практикуется также полихимиотерапия, которая в комбинации с облучением позволяет добиться полного излечения пациентов даже на III-IV стадии с генерализацией опухолевого процесса. Цикловая химиотерапия осуществляется до полной ремиссии. Затем проводится 2 закрепляющих курса. После 3 циклов удается добиться ремиссии у каждого второго больного с более или менее благоприятным прогнозом. Генерализованные формы требуют проведения 6 и даже 12 курсов. Безрецидивная выживаемость в течение 20 лет достигает 60%.

Важно: сочетание полихимио- и радиотерапии в 4 раза сокращает число рецидивов.

Возможные побочные эффекты полихимиотерапии:

ухудшение показателей крови;
общая вялость и мышечная слабость;
снижение работоспособности; ; ; ;
кишечные расстройства (не всегда);
потеря волос;
частые инфекции.

В тяжелых случаях больным показана химиотерапия высокими дозами фармакологических средств (Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин и т. д.) с последующей трансплантацией костного мозга.

Лечение вначале осуществляется в стационарных условиях, а затем пациент может получать необходимые препараты амбулаторно.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎